永存第五弓？这种心脏病有点怪

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　　2016年11月2日，只有7个月的浩浩（化名）在接种疫苗之后出现咳嗽、流鼻涕的表现，父母带他到首都儿科研究所就诊。两天后，浩浩又出现了烦躁、呼吸费力、鼻扇及三凹症（指吸气时胸骨上窝、肋间隙、肋下及剑突下出现凹陷）。经超声心动图等一系列检查发现，他患有极其罕见的先天性心脏病——永存第五弓，鉴于病情相当危重，心脏外科会诊后立即开放绿色通道，直接将浩浩收住入心脏病加强监护病房（CICU）治疗。
　　浩浩的左心室呈球形增大，左室舒末径达43毫米，相当于成人大小。由于存在严重的第五弓缩窄，浩浩一出生，左心室后负荷就一下子急剧增加，导致左心功能受损严重。经过CICU医生的精心治疗，浩浩的呼吸道感染得到控制，心功能有所好转。
　　2016年11月17日上午，心脏外科张主任为浩浩进行手术，选择采用了全麻、深低温、下半身停循环、选择性脑灌注的手术方案。术中要把患儿的体温降低至25摄氏度以下，下半身则完全停止血液循环，仅以相当少量血流维持脑灌注。手术的关键是要将停止循环的时间尽量控制在30分钟之内，也就是说，要在仅仅30分钟内就做好狭窄血管的切除与精细吻合，才能最大限度地减少停止循环带来的损害。经过医护人员5个小时的连续奋战，浩浩的手术十分成功。术后浩浩病情稳定，第2天拔除了气管插管，之后康复出院。
　　“永存第五弓”是啥病
　　永存第五弓是种十分罕见的先天性心脏病，自从1969年Van Praagh首次描述这类畸形病案以来，全世界仅有一些个案及少量病例陆续被报道。国内上海儿童医学中心曾报道5例手术，但手术死亡2例，死亡率高达40%。
　　“永存第五弓”有啥表现
　　永存第五弓通常合并其他心血管畸形，包括主动脉弓中断、肺动脉闭锁、动脉导管未闭、法洛四联症以及大动脉转位等。
　　单纯永存第五弓，血流动力学改变并不显著，常无明显症状。如若合并主动脉缩窄，可增加左心室后负荷，下半身供血减少，高血压上下肢存在脉压差，最终会导致充血性心力衰竭。如若合并有动脉导管未闭，可致使肺循环血量增加，左心室前负荷增加，左室肥厚，进而引起肺动脉高压，右心功能衰竭。临床检查中，超声心电图可发现该病，但受检查技术和医师经验限制，仍有一定的误诊和漏诊率。因此，增强肺血管造影（CTA)或核磁共振（MRI）为检查首选手段。
　　“永存第五弓”如何治疗
　　由于永存第五弓一般与同侧的第四弓并存，两血管多处在同一切面，不会构成血管环而影响气道以及食管。因此，如果永存第五弓无狭窄，通常不需处理。如若合并有缩窄，且对心功能有明显的影响，则需要手术纠正。内科治疗方法包括：介入球囊扩张或覆膜支架扩张血管狭窄处；外科医治方法包括：人工血管替换术、补片加宽术和狭窄段切除，前壁心包补片扩大重建术等。其中，切除重建术可以在一定程度上降低远期再狭窄发生率。
　　作者：上海中医药大学附属曙光医院宝山分院血液科医学博士夏乐敏
　　本文由中国科普作家协会医学科普专委会主任委员王韬进行科学性把关。
　　“达医晓护”供稿
               
               

                           

                        
                        
                                
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                                        2021-06-03
                                        作者：夏乐敏